戈谢病 (别名:,go-shay,)
就诊指南
挂号科室:
内分泌科
发病部位:
全身
多发人群:
治疗方法:
是否传染:
无传染性
是否遗传:
无遗传几率
相关症状:
色素异常、肝肿大、脾肿大
相关疾病:
相关检查:
相关手术:
相关药品:
治疗费用:
展开

  静脉输入从胎盘中提炼的葡萄糖脑酯酶可以改善Ⅰ型病人的临床症状,现较通用的方法是每次静脉输入超过1~2小时,每2周1次(剂量因人而异,最初的剂量为每次60u/kg).治疗计划(剂量,输入频率及输入速率)还需进一步研究,剂量比FDA提倡的每2周60u/kg略少是较为合适的.

  当病人有贫血,白细胞减少,血小板减少或脾大有不适症状可行脾切除术,贫血病人必要时输血.

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